朊病毒病已發(fā)現(xiàn)有4種:庫魯?。↘u-rmm)、克——雅氏綜合癥(CJD)、格斯特曼綜合癥(GSS)及致死性家庭性失眠癥(FFI)。
臨床變化都局限于人和動(dòng)物的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。病理研究表明,隨著阮病毒的侵入、復(fù)制,在神經(jīng)元樹突和細(xì)胞本身,尤其是小腦星狀細(xì)胞和樹枝狀細(xì)胞內(nèi)發(fā)生進(jìn)行性空泡化,星狀細(xì)胞膠質(zhì)增生,灰質(zhì)中出現(xiàn)海綿狀病變。朊病毒病屬慢病毒性感染,皆以潛伏期長,病程緩慢,進(jìn)行性腦功能紊亂,無緩解康復(fù),終至死亡為特征。朊病毒病死亡率為100%。
對(duì)于人類而言,朊病毒病的傳染有兩種方式。其一為遺傳性的,即人家族性朊病毒傳染;其二為醫(yī)源性的,如角膜移植、腦電圖電極的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂體的生長激素等。至于人和動(dòng)物問是否有傳染,目前尚無定論。但有消息說,英國已有兩位擁有“瘋牛病”牛的農(nóng)場(chǎng)主死于克——雅氏綜合癥,預(yù)示著人和動(dòng)物間有相互傳染的可能性,這有待于科學(xué)家的進(jìn)一步研究證實(shí)。由于朊病毒病目前尚無有效的治療方法,因此只能積極預(yù)防。
預(yù)防方法
①消滅已知的感染牲口,對(duì)病人進(jìn)行適當(dāng)?shù)母綦x;②禁止食用污染的食物,對(duì)神經(jīng)外科的操作及器械進(jìn)行消毒要嚴(yán)格規(guī)范化,對(duì)角膜及硬腦膜的移植要排除供者患病的可能;③對(duì)有家庭性疾病的家屬更應(yīng)注意防止
其接觸該病。
預(yù)后
四種病均預(yù)后極差,患者全部在2年內(nèi)死亡。