組織胞漿菌病是一種原發(fā)性真菌病。主要分布在美國(guó)密西西比河和俄亥俄河流域。在我國(guó)十分罕見(jiàn)，至今國(guó)內(nèi)個(gè)案報(bào)道共11例。

組織胞漿菌病是一種傳染性很強(qiáng)的真菌病。常由呼吸道傳染，先侵犯肺，再波及其它單核巨噬系統(tǒng)如肝、脾，也可侵犯腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其它臟器。此病世界各地均有傳播，我國(guó)自1955年首先在廣州發(fā)現(xiàn)1例，其后又陸續(xù)在常州、北京、南京等地發(fā)現(xiàn)數(shù)例。1990年我們?cè)l(fā)現(xiàn)國(guó)內(nèi)首例duboisii變種感染者。

癥狀體征

1、病史   見(jiàn)隱球菌病并注意起病初有無(wú)上呼吸道感染或流感樣癥狀，伴干咳、乏力、

消瘦、盜汗、咯血類(lèi)似肺結(jié)核癥狀，或高熱、氣急類(lèi)似急性肺炎癥狀。

2、體檢   注意肺部體征，有無(wú)肝脾腫大、皮膚粘膜潰瘍或肉芽腫。

根據(jù)其臨床表現(xiàn)，可歸納為：

1、急性無(wú)癥狀  約95%原發(fā)性組織胞漿菌病可無(wú)癥狀。在流行區(qū)人群中，肺部可見(jiàn)許多鈣化灶，但追溯病史卻無(wú)明顯癥狀。

2、輕癥感染  患者僅有無(wú)痰咳嗽、胸痛、呼吸短促、聲音嘶啞等感冒癥候，也常可表現(xiàn)為兒童“夏季熱”樣癥狀。

3、中度感染  可有發(fā)熱、盜汗、體重減輕，稍有發(fā)紺，間有咯血，有時(shí)可從患者痰及骨髓中培養(yǎng)出病原菌。X線可見(jiàn)肺野有散在多數(shù)浸潤(rùn)或結(jié)節(jié)性病變，肺門(mén)淋巴結(jié)腫大有如原發(fā)肺結(jié)核，嚴(yán)重播散者有如淋巴瘤或其它腫瘤。

疾病分類(lèi)

皮膚性病科,感染科

疾病概述

組織胞漿菌病是一種原發(fā)性真菌病。主要分布在美國(guó)密西西比河和俄亥俄河流域

。在我國(guó)十分罕見(jiàn)，至今國(guó)內(nèi)個(gè)案報(bào)道共11例。本病由莢膜組織胞漿菌感染引起。該菌屬雙相性真菌，在組織內(nèi)呈酵母型，在室溫和泥土中呈菌絲型。有人認(rèn)為只有酵母型致病，而菌絲型無(wú)致病性。當(dāng)人們吸入本菌的孢子后，首先引起原發(fā)性肺部感染，健康人常不治自愈。但免疫功能低下或缺損者，如惡性病，或用大量皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，或吸入大量孢子后，形成肺部病灶，通過(guò)淋巴或血行播散到全身。大多數(shù)患者無(wú)需治療而自愈。重癥者以兩性霉素B療效最佳，但也可用氟胞嘧啶、酮康唑及克霉唑等。急性肺型患者，癥狀持續(xù)2周以上，用兩性霉素B，總劑量0.8～1.0g；肺部病變伴嚴(yán)重肺功能減退者，予強(qiáng)的松60～80mg/d。播散型給予兩性霉素B，成人一個(gè)療程（10周），總量2.0g，分次靜滴；兒童1mg/kg/d，至少6周。慢性肺型，尤其是有空洞者，治療同播散型；化療無(wú)效伴持續(xù)咯血或繼發(fā)感染，或因肺組織破壞引起癥狀，宜手術(shù)切除。

疾病描述

組織胞漿菌病是一種原發(fā)性真菌病。主要分布在美國(guó)密西西比河和俄亥俄河流域。在我國(guó)十分罕見(jiàn)，至今國(guó)內(nèi)個(gè)案報(bào)道共11例。

組織胞漿菌病是一種傳染性很強(qiáng)的真菌病。常由呼吸道傳染，先侵犯肺，再波及其它單核巨噬系統(tǒng)如肝、脾，也可侵犯腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其它臟器。此病世界各地均有傳播，我國(guó)自1955年首先在廣州發(fā)現(xiàn)1例，其后又陸續(xù)在常州、北京、南京等地發(fā)現(xiàn)數(shù)例。1990年我們?cè)l(fā)現(xiàn)國(guó)內(nèi)首例duboisii變種感染者。

癥狀體征

1、病史   見(jiàn)隱球菌病并注意起病初有無(wú)上呼吸道感染或流感樣癥狀，伴干咳、乏力、消瘦、盜汗、咯血類(lèi)似肺結(jié)核癥狀，或高熱、氣急類(lèi)似急性肺炎癥狀。

2、體檢   注意肺部體征，有無(wú)肝脾腫大、皮膚粘膜潰瘍或肉芽腫。

根據(jù)其臨床表現(xiàn)，可歸納為：

1、急性無(wú)癥狀  約95%原發(fā)性組織胞漿菌病可無(wú)癥狀。在流行區(qū)人群中，肺部可見(jiàn)許多鈣化灶，但追溯病史卻無(wú)明顯癥狀。

2、輕癥感染  患者僅有無(wú)痰咳嗽、胸痛、呼吸短促、聲音嘶啞等感冒癥候，也常可表現(xiàn)為兒童“夏季熱”樣癥狀。

3、中度感染  可有發(fā)熱、盜汗、體重減輕，稍有發(fā)紺，間有咯血，有時(shí)可從患者痰及骨髓中培養(yǎng)出病原菌。X線可見(jiàn)肺野有散在多數(shù)浸潤(rùn)或結(jié)節(jié)性病變，肺門(mén)淋巴結(jié)腫大有如原發(fā)肺結(jié)核，嚴(yán)重播散者有如淋巴瘤或其它腫瘤。

疾病病因

組織胞漿菌病是一種原發(fā)性真菌病。主要分布在美國(guó)密西西比河和俄亥俄河流域。在中國(guó)十分罕見(jiàn)，至中國(guó)內(nèi)個(gè)案報(bào)道共11例。本病由莢膜組織胞漿菌感染引起。該菌屬雙相性真菌，在組織內(nèi)呈酵母型，在室溫和泥土中呈菌絲型。有人認(rèn)為只有酵母型致病，而菌絲型無(wú)致病性。當(dāng)人們吸入本菌的孢子后，首先引起原發(fā)性肺部感染，健康人常不治自愈。但免疫功能低下或缺損者，如惡性病，或用大量皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，或吸入大量孢子后，形成肺部病灶，通過(guò)淋巴或血行播散到全身。大多數(shù)患者無(wú)需治療而自愈。重癥者以兩性霉素B療效最佳，但也可用氟胞嘧啶、酮康唑及克霉唑等。急性肺型患者，癥狀持續(xù)2周以上，用兩性霉素B，總劑量0.8～1.0g；肺部病變伴嚴(yán)重肺功能減退者，予強(qiáng)的松60～80mg/d。播散型給予兩性霉素B，成人一個(gè)療程（10周），總量2.0g，分次靜滴；兒童1mg/kg/d，至少6周。慢性肺型，尤其是有空洞者，治療同播散型；化療無(wú)效伴持續(xù)咯血或繼發(fā)感染，或因肺組織破壞引起癥狀，宜手術(shù)切除。

病理生理

本病可由呼吸道、皮膚粘膜、胃腸道等傳入，流行區(qū)患者及感染動(dòng)物糞便排泄物均可帶菌，雞窩也潛藏此菌。當(dāng)菌侵入人體后，視患者抵抗力而呈局限原發(fā)或播散感染，一般男性患者較多見(jiàn)。

本菌所侵犯的各器官，病理改變基本一致。開(kāi)始為中央部分增生，吞噬細(xì)胞內(nèi)有或多或少的真菌。其后發(fā)生組織壞死，周?chē)嗜庋磕[樣變化，最后則愈合或纖維化。

原發(fā)性接觸性組織胞漿菌病呈非特異性炎性浸潤(rùn)，間或可見(jiàn)有巨細(xì)胞及壞死區(qū)。

臨床表現(xiàn)

播散型 常并發(fā)于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)疾病，病情危重，嬰幼兒和年老者易得，有顯著的全身癥狀如發(fā)熱、寒顫、咳嗽、疲倦、乏力、呼吸困難、胸痛、腹痛、頭痛、消瘦、腹瀉，有時(shí)大便帶血。病程急緩不一。多有肝、脾及淋巴結(jié)腫大，低色素性貧血。白細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞增多，血小板減少等。嬰兒患兒很似嚴(yán)重的粟粒性結(jié)核如面色蒼白、消瘦、盜汗、肝、脾及淋巴結(jié)腫大等。部分兒童伴有皮膚粘膜損害。

肺型 由于吸入組織胞漿菌的孢子而致病，有急性和慢性之分。

1.急性肺組織胞漿菌病 起病很急、伴有全身不適、發(fā)熱、寒顫、咳嗽、胸痛、出汗、呼吸困難。但陽(yáng)性體征很少，胸部X線檢查可見(jiàn)散在的結(jié)節(jié)狀陰影或局限性肺部浸潤(rùn)。

原發(fā)性肺部感染的基本病變是病灶性肉芽腫伴以肺門(mén)淋巴結(jié)炎。肺部肉芽腫性損害的多少與吸入致病菌的量有關(guān)。這種急性型是一種良性過(guò)程，大都自行緩解，僅有0.1%～0.2%的可能性發(fā)展成全身性疾病。

慢性肺組織胞漿菌病 其臨床表現(xiàn)很似慢性肺結(jié)核，如咳嗽、胸痛、發(fā)熱、寒顫、呼吸困難、咯血、虛弱、疲倦乏力、盜汗、體重下降等，可借免疫學(xué)實(shí)驗(yàn)協(xié)助診斷，查痰找到真菌更可確診。

2.病程緩慢，數(shù)年后，其肺部可有進(jìn)行性、退化性病變，病程可達(dá)1～10年左右，本型可由肺部原發(fā)病灶蔓延所致，也可為二重感染。任何年齡均可患病，但兩歲以下的嬰幼兒最多見(jiàn)。病死率很高。

皮膚型 多見(jiàn)于成人，皮膚損害以面部及頸部為多，也可波及口、鼻、咽喉，男性外生殖器及四肢等處，表現(xiàn)為潰瘍、肉芽腫、結(jié)節(jié)、膿腫或壞死性丘疹等，局部淋巴結(jié)明顯腫大，并有液化性壞死。一般無(wú)全身癥狀。

并發(fā)癥

幸運(yùn)的是與組織胞漿菌病有關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥是很少見(jiàn)的。這些并發(fā)癥包括：

1在肺腔壁的內(nèi)層形成纖維組織，擠壓了食道、心臟或肺部影響它們發(fā)揮正常功能。

2淋巴結(jié)腫大，擠壓了氣管、食道或胸部的大血管

3使肺部組織留下疤痕。

4如果感染擴(kuò)散到眼部，就可能發(fā)生失明.